【Blood Adv】新規診断ITPに対するPSL vs 高用量デキサメタゾン


45歳の女性のITP患者さんが脾臓摘出術の5年後に重い肺炎を起こし、OPSIと診断された例がありました。


慢性ITP治療におけるデキサメタゾンパルミチン酸の安全性の確認。 主な有害事象1

主要評価項目は、Stable platelet responseを達成した患者（レスポンダー）の割合とその群間差について、それぞれ正確な両側95%信頼区間（CI）を算出（それぞれClopper-Pearson法及びChan and Zhang法）し、Fisher's Exact検定を用いてタバリス群のプラセボ群に対する優越性を評価した。なお、有害事象又は有効性の欠如により中止した患者及び投与10～24週時までにレスキュー薬を使用した患者はノンレスポンダーとし、それ以外の患者の欠測は、投与24週時までLast Observation Carried Forward（LOCF）を用いてデータを補完した。

脾臓摘出術は、薬による治療が効かないITPの患者さんに考えられる治療法ですが、以下のようなリスクがあります。

併用可能なITP治療薬として、副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン換算で10mg/日 ..

エルトロンボパグやロミプロスチムなどのTPO受容体作動薬は、比較的新しい治療選択肢で、以下のような副作用に注意が必要です。

重症のITPや、薬物療法の効果が不十分な場合には入院治療が必要です。

日本小児血液学会 ITP 委員会による 2004 年の小児 ITP 診断・治療・管理 ..

免疫性血小板減少症（ITP）の治療薬である副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン、免疫抑制剤、TPO受容体作動薬（血小板を増やす薬）は、それぞれ特有の副作用があります。

近年、ITPの病態生理の解明が進み、新たな治療アプローチが開発されています。

ITPの主要な治療法は薬物療法で、第一選択薬はステロイド剤です。 薬剤名, 投与経路

薬物療法に抵抗性を示す慢性ITP患者さんでは、脾臓摘出術を検討します。

ステロイド治療に抵抗性を示す場合や再発例では、免疫抑制剤や新規薬剤を考慮します。


国内第III相臨床試験（R788ｰ1301試験）｜製品情報｜タバリス錠

免疫性血小板減少症（ITP）の治療法には、経過観察、薬物療法、脾臓摘出術があります。

Database of Drug Development for Rare Diseases

ITPを診断する際には、他の血小板減少を起こす病気との鑑別が大事です。

[PDF] Management of Immune Thrombocytopenia (ITP)

しかし、高齢の方や治療に反応しにくい場合には、骨髄異形成症候群（MDS、血液細胞の異常を特徴とする病気）との鑑別が必要です。

Platelet Disorder Support Association

日本人の慢性特発性血小板減少性紫斑病（ITP）患者を対象に、タバリス100～150mgを1日2回、経口投与したときの有効性及び安全性を評価する。

Dexamethasone (Decadron) for ITP

血小板数が安定しており出血傾向が顕著でない軽症のITPでは、積極的な治療介入を行わず経過観察を選択します。

Immune Thrombocytopenia (ITP) Treatment & Management

ITPでは巨核球の数は正常か増えていることが多く、他の種類の血液細胞には異常が見られません。

Deksametazon Nedir, Ne İçin Kullanılır

骨髄検査は、ITPの確定診断や他の血液の病気を除外するために行われることがあります。

Deksametazon (Dexamethasone) ne için kullanılır

また、凝固系検査（血液が固まるまでの時間を測る）が正常範囲内であることも、ITPの診断を支持するのに重要です。

小児の慢性ITPにおけるステロイドパルス投与について[オマーン編]

血小板数が1マイクロリットルあたり100,000個未満であることがITPの診断基準となりますが、50,000個未満になって初めて診断されることが多いです。

医療用医薬品 : デカドロン (デカドロン注射液1.65mg 他)

免疫性血小板減少症（ITP）の診断は、問診や身体診察、血液検査、さらに他の病気との鑑別のための検査を組み合わせて行われます。

小児期発症の ITP が改善することなく成人へ移行するのは少数であ

通常、免疫系には自己に対する寛容を維持するメカニズムがありますが、ITPではこの機構に不具合が生じ、制御性T細胞（Treg）の機能不全や、サイトカインバランスの崩れが起こります。

ITPの診断と治療

免疫性血小板減少症（ITP）は自己免疫疾患の一つで、患者さんの免疫系が自身の血小板を標的とし攻撃することで血小板数の減少を起こし、遺伝的素因、環境因子、免疫系の調節異常が絡み合っています。

ITPを診断するために必要な血液検査項目

15歳の女子高校生が2ヶ月間続く微熱と全身倦怠感を主訴に来院し、精査の結果、慢性ITPと診断されたケースがありました。

ITPの主たる原因は、血小板に対する自己抗体の産生です。

ITPの重症度は血小板数によって判断されますが、臨床症状との相関は必ずしも一致しません。

○治療対象：ITPと確定診断され、ピロリ菌陰性またはピロリ菌除菌無効の患者さん. ・血小板数1万/μL未満の方. →積極的な治療が必要です。

免疫性血小板減少症（ITP）は、症状の持続期間や発症パターンに基づいて急性型と慢性型の2つの主要な病型に分類されます。

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）の治療

副次評価項目は、それぞれ以下のとおり解析した。
Overall responseの達成割合：達成例数及び割合とその両側95%CIを示す。第I期の評価では、達成割合の群間差とその両側95%CIを示す。
血小板数の要約統計量：血小板数及び血小板数のベースラインからの変化量の要約統計量を示す。中央値及び四分位点について図示する。また、第I期の評価ではStable platelet responseのレスポンダー、ノンレスポンダーごとに部分集団解析を実施し、休薬期の評価では休薬期開始時からの変化量の要約統計量を示す。
血小板数の達成割合：投与52週時における血小板数50,000/μL以上の達成割合について、達成割合とその両側95%CIを示す。
なお、中止又は欠測によりレスポンダーと判定されなかった患者はすべてノンレスポンダーとする。
血小板数の奏効率：治療ライン（セカンドライン、サードライン以降）ごとにタバリス投与期のタバリス投与開始後、投与52週時（第II期）までの評価時点において、1度でも血小板数50,000/μL以上を達成した患者の例数及び割合を示す。

アフタゾロン口腔用軟膏: 軟膏剤: 口腔内炎症治療薬: あゆみ製薬. オイラゾンクリーム ジェネリック医薬品: クリーム剤: 副腎皮質ステロイド薬: 日新.

血小板は傷ついた血管を修復する重要な役割がありますが、ITPでは数が極端に少なくなっています。

デキサメタゾン 一般名 ［処方薬］ 結果

157 例の連続した患者のうち 125 例が適格患者であった．治療前の平均（±SD）血小板数は 12,200±11,300/mm3 であった．高用量デキサメタゾンへの良好な初期反応は患者 125 例中 106 例（85%）でみられた：治療 3 日目までに血小板数が少なくとも 20,000/mm3 上昇し，治療開始 1 週間後の平均血小板数は 101,400±53,200/mm3（範囲 50,000～260,000/mm3）であった．反応した患者 106 例中 53 例（50%）で反応が持続した；残りの 53 例（50%）は 6 ヵ月以内に再発し，そのほとんど（94%）は最初の 3 ヵ月以内に再発した．治療 10 日目の血小板数が 90,000/mm3 未満であることは再発のリスクが高いことと関連していた．治療は忍容性が高かった．

[PDF] 6．ITP の診断と治療

免疫性血小板減少性紫斑病と新たに診断され，血小板数が 20,000/mm3 未満，あるいは血小板数が 50,000/mm3 未満で臨床上重大な出血のある，連続した患者を 1997 年 1 月～2000 年 12 月に登録した．経口デキサメタゾンを 40 mg/日の用量で 4 日間連続投与することを初期治療とした．治療への反応は，血小板数が少なくとも 30,000/mm3 上昇し，治療開始 10 日後までに血小板数が 50,000/mm3 以上になることと定義した．反応の持続は，初期治療の 6 ヵ月後の血小板数が 50,000/mm3 以上であることと定義した．